Corrigen distrofia muscular en ratones de laboratorio

Washington.----Los efectos de la distrofia muscular fueron parcialmente corregidos en ratones de laboratorio con la inserción de un nuevo gen que aportó a sus músculos una proteína de la que carecen los afectados, informaron hoy fuentes científicas.
Investigadores de la Universidad de Washington, en el estado de Seattle, señalaron en un estudio que mezclaron un gen que produce las sustancias en los músculos con un virus modificado, e inyectaron esta mezcla en la parte posterior de las patas de los ratones.
Los roedores padecían un trastorno que asemeja la distrofia muscular "Duchenne", una enfermedad que en seres humanos produce un desarrollo muscular irregular que paraliza y termina por matar a los niños.
La enfermedad es causada al producirse una mutación del gen que produce una proteína llamada distrofina, que ayuda a los músculos a estirarse y contraerse con normalidad.
Al no producirse esta proteína, los músculos se desgarran más rápido de lo que el cuerpo puede "repararlos", un proceso denominado "lesión de contracción". Con el tiempo, los músculos se desgastan.
Alrededor de uno de cada 3.500 estadounidenses varones heredan el trastorno, vinculado al cromosoma X, mientras que 12.000 personas padecen el mal.
A un mes del tratamiento, la actividad muscular de los ratones de laboratorio mostró un 40 por ciento de mejoría, en comparación con los que no recibieron la inyección, señaló la autora principal del estudio, Christina Dello Russo, publicado en la revista "Proceedings of the National Academy of Sciences".
"Medimos la fuerza producida antes y después de que el músculo era estirado y el resultado fue mucho mejor en lo ratones que recibieron la inyección, en comparación con los que no la recibieron", agregó Dello Russo.
Por lo general, los pacientes son diagnosticados con la enfermedad a los cuatro años, y usualmente necesitan de una silla de ruedas a los doce.
La mayoría muere después de cumplir los veinte, aunque el mejoramiento en la atención médica ha permitido que algunos vivan hasta poco más de los 30 años.
Debido a que los músculos en los sistemas cardiaco y pulmonar son afectados por la enfermedad, los pacientes mueren por lo general de fallos respiratorios o cardiacos.
Para controlar el mal, los investigadores están tratando de reemplazar el gen defectuoso por uno normal que produzca distrofina.
La enfermedad no será controlada hasta que los investigadores encuentren una manera de llevar el gen correcto a los músculos en todo el cuerpo, señaló la directora de investigaciones de la Asociación de Distrofia Muscular, Sharon Hesterlee.