Cambio de estructura proteínas provocaría aparición de "vacas locas"

WASHINGTON.--- Una sola proteína deformada (prión) que no sea extirpada a tiempo destruye a las demás proteínas lo que podría provocar el comienzo de enfermedades como la de las "vacas locas", según dos estudios divulgados en la revista Science.
La denominación de priones deriva de "proteinaceous infectious particle", una definición propuesta por el investigador Stanley B. Prusiner sobre la hipótesis de que el agente infeccioso de la enfermedad consistía únicamente en una proteína, carente de genoma y ácidos nucleicos.
Se ha observado esta proteína en las membranas neuronales de los mamíferos sin que causen enfermedad alguna, pero se sabe que un cambio en su estructura terciaria puede provocar la aparición de la enfermedad.
Estas proteínas en su forma patógena se multiplican de forma exponencial al ponerse en contacto con las proteínas normales, ya que inducen en ellas el cambio que las vuelve infecciosas.
Un estudio de la Universidad estatal de Ohio brinda la mejor explicación dada hasta ahora sobre cómo enfermedades como encefalitis espongiformes transmisibles -males como el de las "vacas locas" o el "scrapie" ovino- son capaces de destruir células nerviosas individuales y, finalmente, matan a los pacientes.
El otro estudio, realizado por el Instituto Whitehead de Investigación Biomética, del Instituto Tecnológico de Massachusetts, sugirió una respuesta a la pregunta que ha preocupado a los investigadores durante años: cómo estas enfermedades logran su primer asentamiento?.
La enfermedad conocida como de "las vacas locas" es transmisible a los humanos, con el nombre de enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (CJD), y puede ser mortal.
En los cerebros de las víctimas se han encontrado grumos de priones, aunque en algunas formas de la enfermedad no aparecen esos amontonamientos de proteínas deformadas.
Los dos estudios mostraron que las pequeñas cantidades de priones que se acumulan en el citosol, o parte líquida del citoplasma, mata a las neuronas en las células de cultivo o en ratones transgénicos.
En el laboratorio, los ratones sufrieron la degeneración de neuronas y la pérdida de control muscular similares a las que padecen los pacientes con CJD y otros males vinculados a los priones.
Los priones, normalmente, se encuentran en la superficie de la célula. Pero si un prión se pliega de manera defectuosa antes de que llegue a la superficie, los mecanismos de control de calidad de la célula lo envían al citosol para su destrucción.
Estos nuevos estudios muestran que si el sistema de control de calidad no es suficiente para eliminar las proteínas deformadas, las cantidades, aún pequeñas de priones, matan a la neurona.
Un aspecto clave de la hipótesis de los priones es la naturaleza "contagiosa" de su deformación: una vez que uno de ellos se malforma puede inducir a otras proteínas a que se "plieguen" de la manera alternativa y defectuosa, y los priones malcriados se agrupan.
Los dos estudios establecen un mecanismo por el cual un prión normal puede convertirse en una forma altamente tóxica para las neuronas, y cómo la malformación puede contagiarse a otras proteínas.
El mal de las vacas locas acaparó la atención de los científicos desde 1986 cuando se inició una epidemia entre el ganado bovino del Reino Unido, que se extendió posteriormente a otros países.