LAS ENFERMEDADES PROVOCADAS POR PRIONES EN EL ANIMAL Y EN EL HOMBRE

ESTOCOLMO, Oct 6 (AFP) - Los priones, por cuyo descubrimiento el norteamericano Stanley Prusiner obtuvo el lunes el premio Nóbel de medicina, son los agentes responsables de diversos tipos de enfermedades, variables en su duración pero que bajo todas sus formas conocidas conducen a la muerte. Lista de las principales de entre ellas.

- La enfermedad de Alzheimer resulta de un cambio en la conformación de las proteínas que forman estructuras aberrantes en el cerebro. Cerca de 100 millones de personas serán afectadas por esta enfermedd en el año 2000, 120 millones en 2010 y 160 millones en 2030, según cifras difundidas la semana pasada en Helsinki, en la XIII conferencia internacional de las asociaciones Alzheimer (ADI).

- La encefalopatía espongiforme bovina (ESB o enfermedad de la "vaca loca") es la más conocida de las enfermedades originadas por priones. Fue transmitida en Inglaterra a vacas lecheras alimentadas con harinas elaboradas con los restos de ovejas aquejadas del "tembleque", otra enfermedad causada por priones. La epizootia comenzó en 1985, pero debido a su largo periodo de incubación, no alcanzó su cumbre hasta 1992 con unas 37.000 vacas enfermas sólo en ese año.

- El "tembleque" de la oveja, conocida desde el siglo XVIII en Islandia, se propagó en Escocia a partir de 1940. Otras enfermedades de priones semejantes afectan a los visones, el gato, la corzo y el alce.

- La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (MCJ) afecta a una persona de cada millón. En el 85% de los casos, aparece de forma espontánea, en un 15% de los casos, por una mutación hereditaria y, en unos pocos casos, como resultado de una contaminación.

- El Kuru, fue estudiado por otro norteamericano, Carleton Gajdusek, premio Nóbel de medicina 1976, en una tribu de Nueva Guinea que tenía por costumbre comerse el cerebro de sus difuntos. Los agentes hoy identificados como priones fueron bautizados "virus lentos" por Gajdusek.

- El síndrome de Gerstmann-Strauessler-Scheinker (GSS) es una demencia hereditaria debida a una mutación genética de la proteina prión. Se han descubierto unas 50 familias que presentan este tipo de mutación.

- El insomnio fatal familiar (FFI) también provocado por una mutación del gen del prión. Se conocen nueve familias portadoras de esta mutación.