Descubren claves sobre paso a humanos de enfermedad vacas locas

WASHINGTON.---- Científicos estadounidenses han creado una proteína infecciosa, del tipo "prión", que ha revelado claves sobre el modo en que la enfermedad de las vacas locas ha llegado a afectar a los seres humanos.
La proteína obtenida, un híbrido de "priones" de la levadura, tiene la habilidad de adoptar dos formas infecciosas diferentes, lo que le permite saltar la barrera que separa a las especies e infectar a otras proteínas con relación lejana.
Jonathan Weissman y Peter Chien, investigadores del Instituto Howard Hughes de la Universidad de California, en San Francisco, creen que el forma en que una proteína se pliega para adoptar formas infecciosas es fundamental para entender a quién puede infectar.
Los "priones" son proteínas aberrantes, y están consideradas como las causantes de la Encefalopatía Espongiforme Bovina (EEB) o enfermedad de las vacas locas, y también de todas las variantes humanas de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob.
Weissman y Chien han fabricado en el laboratorio un prión híbrido, procedente de la unión de dos segmentos de proteínas infecciosas de la levadura, cuyo comportamiento explica porqué una proteína defectuosa de una vaca puede mutar y llegar a infectar a un ser humano.
La enfermedad de las vacas, que se cree procede de una evolución de priones aberrantes de las ovejas ("scrapie") apareció en el Reino Unido en la década de los 80, y ha provocado hasta ahora el sacrificio de miles de animales y una grave crisis ganadera.
En cuanto a los seres humanos, un total de 92 personas, 88 en Gran Bretaña, tres en Francia y una en Irlanda, han muerto a causa de la variante de Creutzfeldt-Jakob, la forma humana de la EEB.
Las enfermedades provocadas por priones se conocen también como encefalopatías espongiformes transmisibles, y provocan la destrucción del tejido neuronal y la aparición de huecos que proporcionan al cerebro una apariencia esponjosa.
Cuando una proteína prión normal se pliega de un modo anormal influye en otras proteínas para que asuman la forma errónea, lo que provoca una confusión en el tejido nervioso y la destrucción de las neuronas.
Los investigadores del Instituto Howard Hugues creen que el prión que ha evolucionado hasta poder afectar a los seres humanos ha conseguido su "virulencia" a través del proceso de fabricación de piensos con despojos animales.
"La forma de un prión puede evolucionar a medida que pasa de un hospedador a otro", afirma Weissman, quien sostiene que la cadena del pienso ha dado lugar a "un prión virulento, capaz de crear la epidemia de la enfermedad de las vacas locas".
Los científicos ha utilizado para sus experimentos priones de levadura, que se consideran similares a los priones de los mamíferos.
Han creado lo que denominan una "quimera", por contener partes diferentes de diferentes animales, en este caso la levadura.
"Hemos descubierto que esta quimera es promiscua", opinó Weissman, "porque puede adoptar una conformación alternativa" y eso puede explicar uno de los grandes misterios que hasta ahora existían acerca de los priones, la diversidad de cepas.
Los investigadores creen que el estudio de este tipo de priones híbridos pueden llegar a dar claves fundamentales sobre cómo han sido los pasos que han llevado a los seres humanos a padecer una enfermedad que, en teoría, no debería haber pasado de una especie a otra.