¿Qué es la Fibrosis Pulmonar Idiopática?

El 28 de febrero se conmemora el Día Mundial de las Enfermedades

Raras, una oportunidad para generar conciencia acerca de las dificultades a las que se enfrentan los pacientes que sufren este tipo de patologías en materia de acceso a diagnóstico y tratamientos médicos.

Se estima que a nivel mundial existen 7.000 enfermedades catalogadas como ‘raras’, lo cual significa que sus síntomas y efectos particulares afectan la calidad de vida de una pequeña parte de la población.

En Colombia, un ejemplo concreto de esta situación son los pacientes que sufren Fibrosis Pulmonar Idiopática (FPI), una condición que causa daño progresivo de la función pulmonar y vital de quienes la padecen.

“A diferencia de otros tipos de fibrosis, se desconoce por completo las causas de origen de la FPI lo cual dificulta el proceso de diagnóstico y, por ende, que el paciente reciba el tratamiento adecuado a tiempo.

Por este motivo, en esta fecha es importante que se conozca qué es la FPI, a quién afecta y cuáles son los síntomas de alerta” sostuvo Juan Carlos Tovar, Director Médico de Boehringer Ingelheim.

¿Qué es la FPI?

La Fibrosis Pulmonar Idiopática es una enfermedad poco frecuente que afecta entre 14 y 43 personas por cada 100.000 habitantes, lo que suma un total aproximado de 3 millones de pacientes a nivel mundial. La patología ocasiona que de manera anormal el tejido pulmonar de los pacientes se engruese,

endurezca y cicatrice, causando la disminución de la capacidad pulmonar. Vale destacar que el término “fibrosis” se utiliza para describir dicha cicatrización, y que las cifras indican que un 55% de las neumonías intersticiales corresponden a FPI.

¿A quiénes afecta?

Generalmente afecta a pacientes entre los 40 y 70 años. Sin embargo, dos tercios de los pacientes están por encima de los 60 años. La incidencia de la enfermedad aumenta con la edad y es generalmente mayor en hombres que en mujeres.

Síntomas:

En relación a la presencia de síntomas, pueden pasar de 1 a 2 años hasta la confirmación de la enfermedad. Aunque se conocen factores de riesgo que pueden derivar en la aparición de la FPI como el tabaquismo, las exposiciones ambientales o los antecedentes familiares, no existe certeza sobre la causa

real de la enfermedad. Esto es un elemento que complejiza aún más el proceso de diagnóstico, y es un reto importante sobre el cual se debe actuar como sociedad para contribuir a mejorar la calidad de vida

de quienes la sufren.

Estos son algunos de los síntomas más característicos:

 Ruidos respiratorios anormales (llamados crepitaciones) durante la auscultación de los pulmones

 Deformación de las uñas de las manos y de los pies (llamada acropaquia).

 Dificultad para respirar (en un primer momento, solo durante la actividad física).

 Tos seca y áspera persistente.

 Respiración rápida y superficial.

 Pérdida de peso gradual involuntaria.

 Cansancio y sensación de malestar general.

Diagnóstico

El diagnóstico de la FPI es un proceso complejo que requiere de un equipo interdisciplinario de Neumólogos, Radiólogos y Patólogos en capacidad de identificar la enfermedad. En la actualidad, solo el 50% de los pacientes que sufren de FPI son diagnosticados adecuadamente.

Tratamiento

En materia de tratamiento, la terapia farmacológica ha evolucionado también, enfocándose en la actualidad en estrategias antifibrosantes. En esta búsqueda de nuevas soluciones, se están llevando a cabo estudios alrededor del mundo para para continuar investigando para brindar a los pacientes y al cuerpo médico nuevas alternativas terapéuticas”

Mortalidad

La media de sobrevida luego del diagnóstico es de entre 2 y 3 años, sólo el 20% al 40% de los pacientes sobrevive a los 5 años. Esto depende del estadio en que se diagnostique y la adherencia al tratamiento.